Richtlijn ET 2024

Inleiding

Essentiele trombocytemie (ET) behoort samen met polycythemia vera (PV) en primaire myelofibrose (PMF) tot de Philadelphia chromosoom-negatieve myeloproliferatieve aandoeningen (MPN). Het is een relatief zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van 0,2-2,3 per 100.000 inwoners per jaar. De ziekte manifesteert zich meestal in patiënten tussen 50-60 jaar, iets meer bij vrouwen dan bij mannen. Bij 50-60% van de ET patiënten kan een JAK2 V617F mutatie aangetoond worden, bij 30% een CALR mutatie en bij 3% een MPL mutatie. Ongeveer 12% van de patiënten heeft geen van deze 3 mutaties (tripel negatief). Swerdlow 2017 De richtlijn is reeds eerder geactualiseerd vanwege herziening van de diagnostische criteria in 2016 en de richtlijnen van European Leukemia Net (ELN) Arber 2016, Barbui 2018 De richtlijn is grotendeels gebaseerd op deze aanbevelingen. De huidige herziening is vanwege nieuwe WHO criteria en tekstuele afstemming met de andere MPN richtlijnen.

Bron: Stichting Hemato-Oncologie voor Volwassenen Nederland (HOVON)