Frank Marten

Wat is CML?

Chronische myeloïde leukemie (CML) is een zeldzame vorm van bloedkanker van de witte bloedcellen. Een ander woord voor bloedkanker is leukemie. Het heet chronisch omdat de ziekte zich meestal langzaam ontwikkelt.

Wat is de oorzaak van CML?

CML wordt veroorzaakt door een verandering in het erfelijk materiaal (DNA) van de stamcellen in het beenmerg. Het beenmerg is de fabriek van het lichaam welke zorgt voor de aanmaak van bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen. Stamcellen zijn de jongste cellen in het beenmerg en ontwikkelen zich in één van de drie genoemde cellen. DNA bestaat uit chromosomen en de chromosomen worden gevormd door genen. Gewoonlijk heeft een mens 46 chromosomen.

Philadelphia-chromosoom

Afbeelding
Chromosoom 9 en 22

In CML-cellen is een gedeelte van een chromosoom (nummer 9) van plaats verwisseld met een gedeelte van een ander chromosoom (nummer 22). Dit nieuwe chromosoom heet het Philadelphia-chromosoom.

BCR-ABL gen

Door de verwisseling tussen de chromosomen ontstaat een nieuw gen, het BCR-ABL gen. Dit is een koppeling van het gen dat ABL heet van chromosoom 9, met het gen dat BCR heet van chromosoom 22. Wanneer dit BCR-ABL gen wordt afgelezen wordt een BCR-ABL eiwit aangemaakt. Dit eiwit zorgt ervoor dat de beenmergcellen veel te veel gaan delen. Zo worden er ook veel te veel witte bloedcellen gemaakt die via het bloed door het lichaam gaan zwerven.

Van levensbedreigend naar chronisch

Sinds de invoering van tyrosine kinase remmers (TKI’s) op de markt, hebben artsen grote vooruitgang geboekt bij de behandeling van CML. Deze groep medicijnen blokkeren het eiwit BCR-ABL. De bekendste TKI uit deze groep is imatinib. De ziekte is veranderd van een levensbedreigende ziekte in een aandoening die bij de meeste patiënten goed onder controle kan worden gehouden met een bijna genormaliseerde overlevingskans.

CML is niet erfelijk

Het probleem bij CML zit alleen in de stamcellen en niet in geslachtscellen. Dat betekent dat CML niet erfelijk is en dus niet doorgegeven kan worden aan kinderen.